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1. Bénéficiaires du projet
30 enfants atteints de mucoviscidose pris en charge par le CRCM de Bordeaux et le réseau AquiRespi, nécessitant un suivi attentif de qualité et sur le long terme.
2. Thématiques de recherche
- recherche en pneumologie pédiatrique
- mucoviscidose
- innovation thérapeutique
- télémédecine
- réseau respiratoire
3. Les objectifs que le projet contribue à atteindre :
3.1. Eviter une dégradation péjorative irréversible du souffle des patients atteints de mucoviscidose
Dans la mucoviscidose, la dégradation de la fonction pulmonaire est un facteur pronostic majeur. Elle est exprimée sur les épreuves fonctionnelles respiratoires (E.F.R.) par le déclin du volume expiratoire maximal par seconde (VEMS). Ce dernier est altéré lors des exacerbations pulmonaires [1], particulièrement lorsque le patient est colonisé chronique par le Pseudomonas Aeruginosa (P.A.) [2, 3, 4].
Les exacerbations pulmonaires même si elles sont traitées par des antibiotiques per os sont associées avec un déclin de la fonction pulmonaire à long terme [1]. Il est aussi observé pour les jeunes patients que les exacerbations avec une chute du VEMS, si elles ne sont pas suivies d’un traitement précoce adapté sont responsables d’une pente de déclin fonctionnel respiratoire péjorative [5, 6].
Le diagnostic tardif d’exacerbation, peut selon certaines études entrainer un non retour du VEMS à son seuil initial et accélérer le déclin de la fonction pulmonaire[5, 6]. En revanche, la surveillance rapprochée des patients et le diagnostic précoce des exacerbations permet d’améliorer le pronostic à long terme [7].
3.2. Diminuer les hospitalisations et les cures antibiotiques intraveineuses de ces jeunes patients
Actuellement, comme les patients bénéficient d’antibiotiques inhalés en inter cure, cela devrait permettre de diminuer sur l’année le nombre de cures antibiotiques intraveineuses.
Néanmoins, afin de ne pas être délétère à moyen et long terme sur la diminution du VEMS, il est nécessaire de dépister l’exacerbation nécessitant des antibiotiques par perfusion de façon précoce [7].
3.3. Démontrer l’efficacité de la télémédecine
La télémédecine surveillant le VEMS plusieurs fois par semaine à distance a déjà montré selon certains auteurs son efficacité pour repérer précocement les exacerbations [8, 9].
La télémédecine avec surveillance quotidienne du VEMS et des symptômes pour détecter les exacerbations a déjà été utilisée pour les patients BPCO et atteints de mucoviscidose[10]. Ainsi le telemonitoring des patients atteints de mucoviscidose permet de rationaliser les soins et notamment les hospitalisations. La télémédecine permettrait de diminuer le nombre d’hospitalisation et par conséquent le cout des soins [11]. Les centres de références pour la mucoviscidose ayant utilisé la surveillance à distance du VEMS ont été satisfaits de cette approche qui a permis entre autre de diminuer le recours aux consultations en urgence [12, 13] Les études randomisées ont pu montrer que la surveillance des EFR à distance pouvait permettre une meilleure stabilité du VEMS [8, 9].Ceci est également associé à une amélioration de la compliance aux soins quotidiens [13, 14]. Les exacerbations retrouvées par une surveillance ambulatoire du VEMS quotidien à domicile nécessitent un traitement antibiotiques intraveineux dans 50% des cas [15].
Enfin, l’adhésion des patients à la télétransmission de données notamment cliniques les concernant semble satisfaisante mais nécessite encore d’être évaluée [9, 13, 14]. En revanche les études avec une surveillance quotidienne du VEMS semblent trop contraignante pour les patients [8, 15].
La télémédecine pour les patients atteints de mucoviscidose et notamment la surveillance du VEMS semble donc prometteuse et nécessite d’autres études [9]. Pour les patients en attente de greffe la télémédecine a peu été étudiée mais semble également améliorer la qualité des soins et la perception des patients pendant cette période [16].
1. Wagener, J.S., et al., Oral, inhaled, and intravenous antibiotic choice for treating pulmonary exacerbations in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 48(7): p. 666-73.
2. Konstan, M.W., et al., Patterns of medical practice in cystic fibrosis: part II. Use of therapies. Investigators and Coordinators of the Epidemiologic Study of Cystic Fibrosis.Pediatr Pulmonol, 1999. 28(4): p. 248-54.
3. Sanders, D.B., et al., Risk Factors for the Progression of Cystic Fibrosis Lung Disease throughout Childhood. Ann Am Thorac Soc. 11(1): p. 63-72.
4. Sanders, D.B., et al., Failure to recover to baseline pulmonary function after cystic fibrosis pulmonary exacerbation. Am J Respir Crit Care Med. 182(5): p. 627-32.
5. Morgan, W.J., et al., Probability of treatment following acute decline in lung function in children with cystic fibrosis is related to baseline pulmonary function. J Pediatr. 163(4): p. 1152-7 e2.
6. Konstan, M.W., et al., Risk factors for rate of decline in forced expiratory volume in one second in children and adolescents with cystic fibrosis. J Pediatr, 2007. 151(2): p. 134-9, 139 e1.
7. Johnson, C., et al., Factors influencing outcomes in cystic fibrosis: a center-based analysis. Chest, 2003. 123(1): p. 20-7.
8. Bella, S., et al., Five years of Telemedicine in Cystic Fibrosis Disease. Clin Ter, 2009. 160(6): p. 457-60.
9. Cox, N.S., et al., Telehealth in cystic fibrosis: a systematic review. J Telemed Telecare. 18(2): p. 72-8.
10. Jarad, N.A. and Z.M. Sund, Telemonitoring in chronic obstructive airway disease and adult patients with cystic fibrosis. J Telemed Telecare. 17(3): p. 127-32.
11. Bella, S., et al., Program of home telemonitoring in patients with cystic fibrosis over a period of 2 years: a contribution to the rationalization of care. Clin Ter. 164(4): p. e313-7.
12. Grzincich, G., et al., Evaluation of a home telemonitoring service for adult patients with cystic fibrosis: a pilot study. J Telemed Telecare. 16(7): p. 359-62.
13. Magrabi, F., et al., Designing home telecare: a case study in monitoring cystic fibrosis. Telemed J E Health, 2005. 11(6): p. 707-19.
14. Murgia, F., et al., Evaluation of compliance to telehomecare (THC) in a group of patients with cystic fibrosis (CF) in a period of 2 years. Clin Ter. 163(3): p. e111-4.
15. Sarfaraz, S., Z. Sund, and N. Jarad, Real-time, once-daily monitoring of symptoms and FEV in cystic fibrosis patients--a feasibility study using a novel device. Clin Respir J. 4(2): p. 74-82.
16. Wilkinson, O.M., et al., A feasibility study of home telemedicine for patients with cystic fibrosis awaiting transplantation. J Telemed Telecare, 2008. 14(4): p. 182-5.
17. Sanders, D.B., et al., Pulmonary exacerbations are associated with subsequent FEV1 decline in both adults and children with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 46(4): p. 393- 400.
4. Protocole et procédure
Une surveillance quotidienne du VEMS et des symptômes est réalisée notamment grâce au « Spirotel II». Le Spirotel est un mini-lab pour patients à domicile ou pour applications d’études cliniques avec questionnaires programmés permettant de réaliser une E.F.R au domicile du patient qui est acheminée via un module GSM intégré à un serveur sécurisé.
La procédure de l’étude va s’appuyer sur le réseau respiratoire AquiRespi, qui est une association qui a pour but d’assurer le suivi et la permanence des soins de ville des patients atteints de pathologies respiratoires (financement ARS). Le réseau a une filière spécifique pour le suivi des patients atteint de mucoviscidose : AquiMuco, qui assure la coordination des soins entre les équipes des CRCM (pédiatrique et adulte) et les professionnels qui prennent en charge ces patients au quotidien en ville (kinésithérapeutes, médecins généralistes, pédiatres et infirmières).
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